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We report the case of a four years-old female proceeding from rural nor-oriental Colombia, without previous medical history, who was admitted to our institution with an abdominal mass that was noted one month previous to the consult, associated to ictericia, weight loss and hiporexia. A bilateral Wilms tumor was documented on diagnostic images. The patient received preoperative chemotherapy and was treated with bilateral partial nephrectomy. ; En este artículo se reporta el caso de una niña de cuatro años de edad, sin antecedentes perinatales o patológicos de importancia, procedente de área rural, en la región nororiental de Colombia, quien ingresó al Hospital Militar Central de Bogotá, Colombia, remitida por un cuadro de cinco meses de evolución que inició con tinte ictérico, pérdida de peso e hiporexia. Posteriormente, distensión abdominal y masa palpable abdominal de un mes de evolución. Por imágenes diagnósticas se documenta tumor de Wilms bilateral, el cual se trata con quimioterapia preoperatoria y nefrectomía parcial bilateral.